La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig ou, plus rarement, de maladie de Charcot, est un trouble neurodégénératif aux origines variées.
On parle parfois de « maladie du neurone » pour qualifier la SLA, mais ce terme englobe également un ensemble de pathologies neurologiques, dont la SLA fait partie.
La SLA se manifeste par une spasticité musculaire et une faiblesse de la vitesse motrice résultant de la dégénérescence musculaire. Les patients éprouvent des difficultés à parler, à déglutir et à respirer. La maladie débute généralement autour de 60 ans.
Dans approximativement 5 à 10 % des cas, la SLA est héréditaire, avec un début habituel vers 50 ans.
Parmi les cinq types de maladies du motoneurone, la SLA est la plus courante.
La durée de survie moyenne, du début des symptômes à la mort, est de trois à quatre ans. Seulement 4 % des personnes atteintes vivent plus de 10 ans, bien que quelques cas rares survivent jusqu’à 50 ans ou plus. La plupart décèdent d’une insuffisance respiratoire.
Les taux de SLA ne sont pas bien documentés dans de nombreux pays. En Europe, environ 2,2 personnes sur 100 000 développent la maladie chaque année. Aux États-Unis, plus de 5 600 cas sont diagnostiqués annuellement, et jusqu’à 30 000 Américains vivent actuellement avec cette maladie. La SLA entraîne deux décès pour 100 000 personnes chaque année.
Les premières observations de cette maladie remontent à au moins 1824 avec Charles Bell. En 1869, Jean-Martin Charcot a établi le lien entre les symptômes et les troubles neurologiques sous-jacents, adoptant en 1874 le terme de « sclérose latérale amyotrophique ».
Cette pathologie a gagné en notoriété aux États-Unis, notamment à cause de Lou Gehrig, un célèbre joueur de baseball atteint de SLA. Stephen Hawking, l’astrophysicien renommé, est également une personnalité ayant souffert de cette maladie.
